Acalasia esofagea

Il Dr. Giovanni Quartararo effettua trattamenti chirurgici della Acalasia esofagea

Che cosa si intende per Acalasia Esofagea ?

L’acalasia esofagea è un disordine motorio dell’esofago (l’organo a forma di tubo che collega la bocca allo stomaco) caratterizzato da un incoordinato rilassamento dello Sfintere Esofageo Inferiore (SEI) ed una perdita progressiva della forza motoria (la peristalsi) esofagea.

La causa di questa patologia è una degenerazione, congenita o raramente acquisita (Morbo di Chagas), dei nervi che controllano su vari livelli i muscoli dell’esofago e dello sfintere esofageo inferiore.
L’incidenza di questa patologia è di 1 caso su 100.000 abitanti/anno prevalentemente fra i 25 e i 60 anni.

Tipi di Acalasia Esofagea - intermittente (tipica), vigorosa con o senza megaesofago, con megaesofago scompensato
Nell’ambito dell’acalasia possiamo distinguere:
  • Acalasia intermittente (tipica) in cui il paziente presenta sintomatologia saltuaria capricciosa e paradossa e l’esofago è modicamente dilatato
  • Acalasia vigorosa con o senza megaesofago in cui la disfagia è pressocchè costante con associato dolore toracico nelle fasi iniziali l’esofago può non apparire dilatato
  • Acalasia con megaesofago scompensato in cui il paziente è quasi impossibilitato ad una normale nutrizione per via orale ed è presente malnutrizione
Acalasia Esofagea

Quali sintomi provoca l’acalasia esofagea ?

Il sintomo principale più tipico dell’acalasia esofagea è rappresentato dalla disfagia (sensazione di arresto del bolo alimentare nell’esofago). La disfagia si manifesta sia per i liquidi che per i solidi anche se inizialmente può essere “paradossa”, cioè più per i liquidi che per i solidi che in quanto i solidi grazie al loro maggior peso possono progredire più facilmente lungo un esofago in cui la peristalsi non è valida o assente..
Gli altri sintomi comprendono:

  • rigurgito di cibo indigerito (presente fino al 70% dei casi), soprattutto notturno favorito dal decubito
    tosse notturna, causata dal rigurgito che può penetrare nelle vie respiratorie causando anche polmoniti ricorrenti
    scialorrea (eccessiva salivazione);
  • alitosi poiché il cibo che ristagna nell’esofago fermenta e dà alitosi;
  • dolore toracico e pirosi possono essere presenti nel 30% dei casi, quale conseguenza di aumentata pressione esofagea o esofagite da stasi;
  • perdita di peso e Malnutrizione.

Quali esami effettuare per diagnosticare l’acalasia esofagea ?

La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi e della storia clinica del paziente e confermata dagli esami strumentali tra cui:

Rx del transito esofago–gastro-duodenale per lo studio morfologico dell’esofago, del  giunto esofago gastrico, dello stomaco e del duodeno. Questo esame nel caso dell’acalasia può evidenziare un megaesofago e un restringimento significativo del passaggio del mezzo di contrasto a livello esofago-gastrico con scomparsa della cosidetta “bolla gastrica”.

Bolla gastrica, Rx del transito esofago–gastro-duodenale per studio morfologico esofago - Acalasia esofagea

Esofago–gastro–duodenoscopia (EGDS) è l’esame fondamentale per escludere la presenza di patologie organiche alla base della sintomatologia disfagica inoltre permentte di evidenziare eventuali le lesioni esofagee associate per il reflusso

Esofago–gastro–duodenoscopia (EGDS) - Acalasia esofagea

La manometria esofagea è l’esame che permette di studiare l’attività motoria del corpo dell’ esofago, il tono e la funzione dello sfintere esofageo inferiore e nel caso dell’acalasia di evidenziare onde peristaltiche sincrone e non coordinate con il rilasciamento dello sfintere eosfageo inferiore, un aumentato tono di base dello sfintere inferiore o un incompleto suo rilasciamento . Nel corpo esofageo, in presenza di onde (>30%) non peristaltiche e sincrone con grande ampiezza con associato o meno in coordinato rilasciamento della sfintere esofageo inferiore è possibile fare diagnosi di Spasmo Esofageo Diffuso.

Manometria Esofagea Acalasia

pH-impedenziometria delle 24 ore è un esame che nei casi dubbi può evidenziare una disfagia funzionale legata al reflusso gastroesofageo e permette in questo caso di evidenziare una correlazione tra gli episodi di reflusso gastroesofageo e quelli di dolore toracico.

pH-impedenziometria delle 24 - Acalasia esofagea

Come si può complicare l’acalasia esofagea ?

L’ acalasia esofagea si può complicare con l’esofagite, lo sviluppo di adenocarcinoma dell’ esofago, la malnutrizione a causa dell’impossibilità a nutrirsi per via orale e le polmoniti ab-ingestis ricorrenti a causa dei rigurgiti alimentari frequenti.

Quali sono i trattamenti che è possibile seguire per l’acalasia esofagea ?

Di acalasia esofagea non si guarisce e tutti gli interventi medici o chirurgici sono volti alla risoluzione della sintomatologia disfagica e dolorosa, riduzione del rischio di complicanze e cancerogenesi, nonché miglioramento della qualità di vita.

La terapia medica si base sull’impiego di nitrati e calcio antagonisti, farmaci questi ampiamente usati in ambito cardiologico che facilitano il rilasciamento delle cellule della muscolatura esofagea e quindi il passaggio del bolo alimentare nello stomaco. Tuttavia i risultati sono limitati e spesso si accompagnano agli effetti collaterali tipici di questi farmaci.

Terapia-medica-farmacologica-pillole-sfondo-black
Dilatazione pneumatica esofago acalasico ed iniezione tossina botulinica - terapia endoscopica Acalasia - Copia

La terapia endoscopica si avvale della dilatazione pneumatica del tratto di esofago acalasico e dell’iniezione di tossina botulinica, con risultati migliori rispetto alla terapia medica, ma non sempre duraturi (spesso recidive dopo sei mesi) e spesso complicati dall’insorgenza di reflusso gastroesofageo.
Per tale motivo il trattamento medico è spesso indicato nei paziente a rischio anestesiologico, nelle recidive dei pazienti eventualmente già operati e negli anziani.

Quale trattamento chirurgico è riservato al paziente affetto da acalasia esofagea ?

L’intervento chirurgico per il trattamento dell’acalasia esofagea è la Cardiasmiotomia sec. Heller.

Cardiasmiotomia sec. Heller:

Questa procedura consiste nella sezione chirurgica delle fibre muscolari dello sfintere esofageo inferiore (a livello del passaggio tra esofago e stomaco).
La tecnica mininvasiva (laparoscopia) rappresenta il “gold standard” per il trattamento dell’acalasia esofagea.

In tutti gli interventi di cardiasmiotomia sarà necessaria l’anestesia generale, il posizionamento di sonda urinaria e naso gastrica che saranno rimossi a fine procedura, salvo alcuni casi particolari.
L’esofagomiotomia sec. Heller consiste nell’incisione longitudinale ed extramucosa delle fibre muscolari per circa 6 cm sull’esofago distale e 2 cm sullo stomaco prossimale, così da ottenere una completo rilassamento dello sfintere esofageo inferiore.

Laparoscopio - Chirurgia mini-invasiava

Dopo aver ultimato la cardiasmiotomia sarà necessario eseguire un intervento di plastica anti-reflusso, così da minimizzare il ritorno del contenuto acido dello stomaco verso l’esofago. Questa condizione infatti è presente dopo la sezione dello sfintere esofageo fino al 60% dei casi.

Ricostruzione con plastica anti-reflusso:

Esistono 3 possibili varianti di valvole antireflusso dopo cardiasmiotomia che riducono il rischio di reflusso gastroesofageo postoperatorio a circa il 10%:
La ricostruzione chirurgica maggiormante praticata è la Plastica sec. Dor  (a 180°)

E’ la riparazione dopo miotomia maggiormente utilizzata e consiste nel suturare la parete anteriore di stomaco attorno all’esofago distale anteriormente, “coprendo” la linea di sezione della precedente cardiasmiotomia.

Plastica sec. Dor (a 180°) (Figura 1) - Intervento chirurgico Acalasia esofagea

Vorrei sottopormi a intervento per l’acalasia esofagea, come funziona l’iter chirurgico ?

Una volta aver effettuato una prima visita chirurgica, verranno prescritti gli esami di studio necessari per la diagnosi di acalasia esofagea nonchè una visita multidisciplinare con Dietista e Psicologa. Se non sussisteranno controindicazioni il paziente verrà indirizzato alla preospedalizzazione. Oltre agli esami pre-operatori e alla visita anestesiologica potranno essere prescritti ulteriori esami di controllo per stratificare il rischio operatorio.
Tutti i pazienti che dovranno affrontare un intervento per trattare una acalasia esofagea effettueranno una visita dietetica pre-operatoria e in caso di malnutrizione verrà prescritta una dieta preoperatoria ricostituente a base di integratori e supplementi nutrizionali.
Non sono necessaire restrizioni dietetiche particolari se non la sospensione dell’alimentazione con cibi solidi 24 h ore prima dell’intervento e dei liquidi chiari a 6 h dall’intervento.
In pazienti selezionati potrà essere prescritta una terapia con supplementi immunomodulanti orali circa 1-2 settimana prima dell’intervento e una dieta semiliquida o nutrizione parenterale (nutrizione per endovena) in caso di acalasia avanzata con impossibilità alla nutrizione per via orale.

In determinati pazienti potrà essere necessario un ricovero postoperatorio in terapia intensiva per le prime 24-48h.
Il dolore sarà controllato da antalgici somministrati endovena.
E’ possibile che vengano posizionati alcuni drenaggi (tubicini che emergono dall’addome essendo posizionati all’interno dello stesso). Questi drenaggi verranno rimossi progressivamente nel post-operatorio.
Salvo qualche rara eccezione sarà possibile mobilizzarsi e riprendere a bere quantità moderate di liquidi già a 6 h dall’intervento chirurgico. La ripresa dell’alimentazione a cibi semiliquidi e solidi avverrà gradualmente solo dopo controllo radiologico in II giornata postoperatoria.
In tutti i casi l’alimentazione avverrà sotto la guida del personale dietistico che fornirà raccomandazioni dietetico-comportamentali per la degenza e per il domicilio.
La dimissione per gli interventi eseguiti in laparoscopia e in assenza di complicanze avviene tra la II e la III giornata.

Come sarà la qualità di vita dopo l’intervento ?

Nello stadio I e II (iniziale) i risultati a 5 anni sono nell’ 80 – 95% dei pazienti e stabili nel tempo a 10 – 25 anni nel 65%.

Nello stadio III e IV (avanzato) risultati ottimi si verificano nel 75% dei pazienti mentre nel restante 25% c’è necessità anche dopo l’intervento di assumere spesso liquidi per aiutare la deglutizione (8%) o a volte di essere sottoposti a dilatazione endoscopica della giunzione esofagogastrica o a un vero e proprio re-intervento in caso di impatto alimentare importante (2%).

Nella media generale, a 5 anni dall’intervento e in tutti gli stadi, il 90% dei pazienti ha assenza di disfagia o solo episodi occasionali transitori.
La percentuale dei pazienti con reflusso acido patologico dopo cardiasmiotomia può crescere con l’allungamento del periodo di osservazione nel follow-up.

Dopo una prima visita ed i necessari esami di screening

il Dr. Quartararo proporrà il trattamento più adeguato alle tue esigenze

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